多灶性運動神經(jīng)病的介紹
多灶性運動神經(jīng)病的介紹
多灶性運動神經(jīng)病(MMN)又稱多灶性脫髓鞘性運動神經(jīng)病，是一種以運動神經(jīng)受累為主的慢性多發(fā)性單神經(jīng)病，是少見的脫髓鞘性周圍神經(jīng)病。你對這個病了解有多少呢?下面就跟著學習啦小編一起來看看吧。
多灶性運動神經(jīng)病病因
關于本病的病因所知甚少。目前推測可能與空腸彎曲菌感染有關，可能空腸彎曲菌的脂多糖成分(LPS)有誘導抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體產生的作用。至少有兩點證據(jù)表明本病的發(fā)生與自身免疫有關，一是部分患者血清抗神經(jīng)節(jié)苷脂GM1抗體升高，二是相當一部分患者對免疫抑制藥(靜脈用免疫球蛋白和環(huán)磷酰胺)治療有效。
多灶性運動神經(jīng)病臨床表現(xiàn)
本病好發(fā)于20～80歲，多見于男性，主要表現(xiàn)為進行性非對稱性肢體無力，以遠端受累為主，可有很輕的感覺障礙，常伴肌萎縮，肌萎縮與肌無力不平行，肢體運動功能障礙為突出表現(xiàn)，上下肢均可受累，上肢重于下肢，遠端重于近端。少數(shù)患者可有一過性的肩部疼痛和輕度的感覺異常，但無肯定和恒定的感覺障礙。
多灶性運動神經(jīng)病檢查
1.實驗室檢查
血清磷酸激酶輕度或中度升高，腦脊液可見高滴度抗GM1抗體陽性。
2.周圍神經(jīng)活檢
是對周圍神經(jīng)病進行鑒別診斷的一項重要實驗室檢查手段。
3.神經(jīng)肌電生理檢查
顯示其特征性的改變?yōu)槌掷m(xù)性、多灶性、部分性運動傳導阻滯，后者是指在肢體的近端和遠端選擇兩點，分別刺激運動神經(jīng)，所產生的復合肌肉動作電位的幅度和面積降低，下降幅度多大于20%，有時可高達70%以上，且不伴異常短暫分散相。傳導阻滯可同時發(fā)生于多條周圍神經(jīng)或同一條神經(jīng)的不同節(jié)段，在尺神經(jīng)、正中神 經(jīng)和橈神經(jīng)容易檢測到傳導阻滯。
多灶性運動神經(jīng)病診斷
1.核心標準(兩條需同時符合)
(1)緩慢進展或階梯樣進展的局限性非對稱性肢體無力，即至少有兩條以上運動神經(jīng)支配區(qū)受累，且癥狀持續(xù)大于6個月，如果癥狀和體征只見于一條神經(jīng)支配區(qū)，只診斷為可能MMN;
(2)無客觀的感覺障礙，除了下肢可見輕微的震動覺異常。
臨床支持標準：①主要累及上肢;②腱反射減弱或消失;③顱神經(jīng)不受累;④受累肢體可見痛性痙攣和束顫;⑤免疫抑制劑對功能障礙和肌力有改善作用;
排除標準：①上運動神經(jīng)元體征;②有明確球部受累;③感覺障礙嚴重;④最初數(shù)周內出現(xiàn)彌漫性對稱性無力。
2.電生理標準
確診的運動傳導阻滯：
(1)無論神經(jīng)(正中神經(jīng)、尺神經(jīng)和腓神經(jīng))節(jié)段的長度如何，復合肌肉動作電位(CMAP)負峰面積近端與遠端相比減少≥50%。對有運動傳導阻滯的節(jié)段的遠端部分刺激時，CMAP負峰波幅必須>正常低限的20%且>1mV，且CMAP負峰時限近端與遠端相比增加必須≤30%。
(2)很可能的運動傳導阻滯：上肢跨越長節(jié)段(如腕到肘或肘到腋)的CMAP負峰時限近端與遠端相比增加≤30%時，CMAP負峰面積減少≥30%;或上肢跨越長節(jié)段(如腕到肘或肘到腋)的CMAP負峰時限近端與遠端相比增加>30%時，CMAP負峰面積減少≥50%。
(3)有傳導阻滯的上肢神經(jīng)節(jié)段的感覺傳導檢查正常。
多灶性運動神經(jīng)病鑒別診斷
應與慢性吉蘭-巴雷綜合征(CIDP)、肌萎縮側索硬化癥(ALS或SMA)等疾病相鑒別。
多灶性運動神經(jīng)病治療
本病是一種可治療的疾病。大劑量環(huán)磷酰胺沖擊治療，繼之以維持量口服，大部分患者臨床癥狀可獲得改善，血清GM1抗體滴度明顯下降。大劑量免疫球蛋白治療MMN也有較好療效。
多灶性運動神經(jīng)病預后
本病預后相對良好。多數(shù)患者病情緩慢發(fā)展，一些患者常因肌無力而使日常生活不能自理?？捎胁煌瑫r段的平臺期和自發(fā)緩解期。
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